台北榮總今天公布一個新的遺傳病例，叫做「家族型類澱粉神經病變」，60歲患者賴先生，近年來，手腳漸漸麻木、無力、針刺痛，還有胃腸不適等症狀，經由抽血基因檢查後，才發現是家族型類澱粉神經病變，醫師警告，如果沒有治療，平均存活期僅8~10年。
扶著牆壁走路，這是60歲賴先生，現在走路大幅進步，但他近年來漸進式地手?麻木、無力、針刺痛還有腸胃不適、便祕、拉肚子等症狀，立即到院就醫治療。
因為堂叔有類似症狀，懷疑是遺傳疾病，抽血基因檢查後才發現是家族型類澱粉神經病變，這是一種罕見的體染色體顯性遺傳的助聽器價格疾病助聽器，因為不正常澱粉樣蛋白堆積在腦膜、心臟、眼睛、肺、腸胃道系統，因為無法有效清除澱粉沉積，所以有50%的機會被遺傳給下一代。
助聽器（hearing aid）是幫助聽障者改善聽力不良狀況的裝置，最早期的助聽器是耳筒，其構造與用法類似平常的漏斗。進入二十世紀，依據近似電話的原理，有人設計出電子式助聽器，其內部主要有三大部分，一是麥克風（microphone），一是增波器或稱擴大器（amplifier），一是接收器（receiver），聲音由空氣振動而先經過麥克風，轉成電流，經過增波器放大後，傳進接收器，再把電流轉成聲波，使聽障者感應到聲音。1920年代，助聽器使用真空管，到了1950年代，為電晶體取代，1980年代，半導體晶片將助聽器的效能再進一步提昇。按照聲音傳導方式區分，助聽器分為空氣傳導式（air conductive）與頭骨傳導式（born-anchored）兩大類，大部分助聽器屬空氣傳導式，依其外型可大致再分成四種：1.口袋型，麥克風及增波器製作於一香煙盒大小的單元內，可置入口袋，以電線連接著插於耳道之接收器；2.耳掛型，將所有組件製作成一小型彎曲的單元，可掛於耳後，並以軟管插入耳道接收；3.眼鏡型，將所有組件置入較粗厚的特製眼鏡架內，以軟管插入耳道接收；4.耳道型，根據配戴者的耳道塑模，將所有組件置入一微小的單元內，可完全插於耳道中。
在台灣發病的年齡，男性約在55歲、女性約60歲，患者也會因為類澱粉沉積，導致組織和器官一直逐漸退化，甚至致死，醫生提醒，出現體重無故下降、手麻腳麻、無力，腸胃不適、經常便祕、腹瀉，就得盡快就醫，避免錯過黃金治療期。
留言列表
